همه چیز درباره سندرم DRESS؛ از علائم تا درمان

سندرم درس (DRESS)؛ آشنایی با یک واکنش دارویی جدی

سندرم DRESS، که به عنوان بثورات دارویی همراه با ائوزینوفیلی و علائم سیستمیک نیز شناخته می‌شود، یک واکنش شدید آلرژیک به برخی داروها است. این بیماری با علائمی مانند بثورات پوستی، تب، ناهنجاری‌های خونی و درگیری چندین اندام داخلی خود را نشان می‌دهد.

متخصصان بهداشت این عارضه نادر ناشی از حساسیت به دارو را بالقوه تهدید کننده زندگی می‌دانند. سندرم DRESS به دلیل واکنش بیش از حد سیستم ایمنی به داروهای خاص ایجاد می‌شود. علائم این بیماری ممکن است چندین هفته پس از شروع مصرف داروی مشکل‌ساز ظاهر شوند. درمان معمولاً شامل قطع مصرف داروی مشکوک و استفاده از داروهای تعدیل‌کننده سیستم ایمنی برای کاهش علائم است.

در این مقاله، ما به بررسی جزئیات بیشتری در مورد سندرم DRESS، از جمله علل، علائم، تشخیص، درمان، بهبودی و مدیریت و عوارض آن می پردازیم. 

تعریف سندرم درس (DRESS)

سندرم DRESS که همچنین به عنوان سندرم حساسیت ناشی از دارو (DIHS) یا سندرم حساسیت مفرط به دارو شناخته می شود، یک واکنش شدید به داروهای خاص است. متخصصان سندرم DRESS را نوعی واکنش حساسیت نوع 4 طبقه بندی می کنند. این یک عارضه جدی ناشی از مصرف دارو است که پوست و سایر اندام ها را تحت تاثیر قرار می دهد و میزان مرگ و میر آن تا 10 درصد می رسد.

شیوع کلی سندرم DRESS غیرمعمول است و تخمین زده می شود خطر ابتلا به آن پس از قرار گرفتن در معرض داروهای محرک، بین 1 در هر 1000 نفر تا 1 در هر 10000 نفر باشد. این سندرم معمولا طی 2 تا 6 هفته پس از اولین بار مصرف دارو توسط فرد ایجاد می شود و باعث ایجاد علائم مشخص اما متغیری در پوست و چندین اندام دیگر می گردد.

علل سندرم DRESS

سندرم DRESS یک واکنش تاخیری حساسیت مفرط وابسته به سلول T در پاسخ به داروهای خاص است. آسیب ناشی از این سندرم به دلیل واکنش بیش از حد سیستم ایمنی بدن رخ می دهد که شامل فعال شدن سلول های T و آزاد شدن سیتوکین ها می باشد. داروهای بالقوه زیادی وجود دارند که می توانند باعث این سندرم شوند، برخی از داروهای رایج مرتبط با سندرم DRESS عبارتند از:

• داروهای ضد تشنج

• داروهای ضد ویروس

• آنتی بیوتیک ها

• آلوپورینول (Zyloprim)

• مگزیلتین (Mexitil)

• تثبیت کننده های خلق و خو و داروهای ضد افسردگی

• عوامل بیولوژیک

همچنین شواهد حاکی از آن است که عوامل دیگری نیز به احتمال زیاد در ابتلا به این سندرم نقش دارند. این عوامل ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• استعداد ژنتیکی برای ابتلا به سندرم DRESS

• ناتوانی کبد در متابولیزه کردن برخی داروها

• فعال شدن مجدد برخی ویروس ها، مانند ویروس اپشتین بار (EBV) یا ویروس هرپس انسانی 6 (HHV6)

علائم سندرم DRESS

برخی از افراد ممکن است به سندرم DRESS به عنوان یک واکنش ناشی از دارو با درگیری چندین سیستم بدن اشاره کنند. این موضوع به این دلیل است که این بیماری می تواند علائم مختلفی داشته باشد. هرچند افراد ممکن است علائم متفاوتی را تجربه کنند، اما نام DRESS از روی ویژگی های بارز این بیماری یعنی تعداد بالای ائوزینوفیل و علائمی که در کل بدن بروز می کنند، گرفته شده است.

علائم سندرم DRESS می توانند متنوع باشند، اما معمولا طی چند روز و به طور معمول 2 تا 6 هفته پس از شروع مصرف داروی مشکوک، ایجاد می شوند. علائم معمول سندرم DRESS عبارتند از:

• تب

• بثورات پوستی یا erupsion (ایجاد ناگهانی جوش یا تاول)

• ائوزینوفیلی (افزایش تعداد سلول های سفید خون به نام ائوزینوفیل)

• لنفوسیتوز غیرمعمول (افزایش تعداد نوع خاصی از گلبول های سفید به نام لنفوسیت)

• تورم غدد لنفاوی

• التهاب اندام های داخلی

تشخیص سندرم DRESS

تشخیص سندرم DRESS به دلیل شباهت علائم آن با سایر بیماری ها می تواند چالش برانگیز باشد. با این حال، با در نظر گرفتن معیارهای خاص و انجام آزمایشات لازم می توان این بیماری را به طور دقیق تشخیص داد.

معیارهای تشخیصی:

برای تشخیص سندرم DRESS، فرد باید موارد زیر را داشته باشد:

• بستری در بیمارستان: این نشان دهنده شدت بیماری و نیاز به مراقبت های پزشکی تخصصی است.

• بثورات پوستی حاد: بثورات پوستی در سندرم DRESS معمولا به صورت خارش دار، قرمز و متورم ظاهر می شود و ممکن است تاول یا ضایعات دیگر را نیز شامل شود.

• ارتباط احتمالی با مصرف دارو: سندرم DRESS به طور خاص به دلیل واکنش بیش از حد سیستم ایمنی به داروهای خاص ایجاد می شود.

• وجود حداقل سه مورد از موارد زیر:

– تب بالاتر از 38 درجه سانتیگراد

– تورم غدد لنفاوی در حداقل دو ناحیه

– درگیری حداقل یک اندام داخلی (مانند کبد، کلیه، ریه یا قلب)

– ناهنجاری های تعداد سلول های خون (به ویژه افزایش تعداد ائوزینوفیل ها)

آزمایشات تشخیصی:

علاوه بر معیارهای بالینی، آزمایشات مختلفی نیز می توانند برای کمک به تشخیص سندرم DRESS انجام شوند. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• آزمایش خون: برای بررسی ناهنجاری های خونی، مانند افزایش تعداد ائوزینوفیل ها و آنزیم های کبدی.

• آزمایشات تصویربرداری: مانند سونوگرافی، سی تی اسکن یا ام آر آی برای بررسی درگیری اندام های داخلی.

• آزمایشات ویروسی: برای بررسی فعال شدن مجدد ویروس هایی مانند EBV یا HHV6، که ممکن است در برخی از موارد نقش داشته باشند.

تشخیص افتراقی:

تشخیص افتراقی شامل سایر بیماری هایی است که می توانند علائمی مشابه سندرم DRESS ایجاد کنند، مانند:

• سلولیت: عفونت پوستی که معمولاً با قرمزی، درد، تورم و تب همراه است.

• هپاتیت ویروسی: التهاب کبد که می تواند باعث زردی، خستگی، حالت تهوع و درد شکم شود.

• لوپوس اریتماتوز سیستمیک: یک بیماری خودایمنی که می تواند باعث بثورات پوستی، درد مفاصل، تب و خستگی شود.

نقش متخصصان:

تشخیص سندرم DRESS توسط متخصصان پزشکی، مانند متخصصان پوست، متخصصان روماتولوژی یا متخصصان بیماری های عفونی انجام می شود. آنها با بررسی سابقه پزشکی، معاینه فیزیکی و نتایج آزمایشات، می توانند به طور دقیق این بیماری را تشخیص دهند.

تشخیص زودهنگام و شروع درمان سریع برای سندرم DRESS ضروری است. زیرا این بیماری می تواند عوارض جدی مانند نارسایی کبد، نارسایی کلیه و حتی مرگ را به دنبال داشته باشد. در صورت مشاهده هر یک از علائم مشکوک به سندرم DRESS،  باید به سرعت به پزشک مراجعه کنید.

درمان سندرم DRESS: گامی به سوی سلامتی

سندرم DRESS، اگرچه نادر است، اما می تواند به طور بالقوه تهدید کننده زندگی باشد. به همین دلیل، تشخیص زودهنگام و شروع درمان سریع برای جلوگیری از عوارض جدی و نجات جان بیمار ضروری است.

مراحل کلیدی درمان:

• تشخیص و قطع مصرف دارو: اولین قدم در درمان، تشخیص صحیح بیماری و قطع فوری مصرف داروی مشکوک است. این امر به سیستم ایمنی بدن فرصت می دهد تا به حالت عادی بازگردد و از پیشرفت بیشتر علائم و آسیب به اندام ها جلوگیری می کند.

• درمان حمایتی: پس از تشخیص و قطع مصرف دارو، تمرکز درمان بر روی تسکین علائم و حمایت از عملکردهای حیاتی بدن است. این شامل موارد زیر می شود:

√ جایگزینی مایعات: برای جبران کم آبی بدن ناشی از تب و بثورات پوستی

√ تنظیم دما: کنترل تب با استفاده از داروها و روش های خنک کننده

√ تغذیه مناسب: تامین مواد مغذی ضروری برای بهبودی و تقویت سیستم ایمنی

√ مراقبت از زخم: درمان بثورات پوستی و جلوگیری از عفونت

√ کنترل عفونت: تجویز آنتی بیوتیک در صورت بروز عفونت های ثانویه

√ حمایت از اندام ها: در صورت درگیری اندام های داخلی، اقدامات تخصصی برای حفظ عملکرد آنها انجام می شود.

√ درمان دارویی: در کنار درمان حمایتی، ممکن است داروهایی نیز برای کمک به کنترل علائم و تسریع روند بهبودی تجویز شوند. رایج ترین نوع داروها، کورتیکواستروئیدهای سیستمیک هستند که به سرکوب سیستم ایمنی و کاهش التهاب کمک می کنند. با این حال، دوز، زمان بندی و روش تجویز کورتیکواستروئیدها هنوز موضوع بحث و بررسی است و باید توسط پزشک متخصص با توجه به شرایط فردی بیمار تعیین شود.

• درمان های جایگزین: در برخی موارد، ممکن است از سایر درمان ها مانند داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوسپورین، کورتیکواستروئیدهای موضعی برای تسکین بثورات پوستی، ایمونوگلوبولین داخل وریدی و پلاسمافرزیس استفاده شود. این درمان ها باید تحت نظر متخصص و با توجه به شرایط خاص بیمار تجویز شوند.

نکات مهم:

• درمان سندرم DRESS باید توسط یک تیم پزشکی متخصص و با تجربه انجام شود. به دلیل نادر بودن این بیماری، ممکن است در همه بیمارستان ها و مراکز درمانی امکانات و تخصص لازم برای درمان آن وجود نداشته باشد.

• در صورت ابتلا به سندرم DRESS، پیگیری دقیق روند درمان و مراجعه منظم به پزشک برای معاینات و آزمایشات ضروری است.

• با تشخیص زودهنگام، درمان مناسب و مراقبت های حمایتی، می توان بر سندرم DRESS غلبه کرد و به طور کامل بهبود یافت.

بهبودی و پیشگیری از سندرم DRESS

بهبودی:

• طول دوره بهبودی: اگرچه اکثر افراد مبتلا به سندرم DRESS به طور کامل بهبود می یابند، اما ممکن است دوره بهبودی برخی طولانی شود. برای این افراد، بیماری ممکن است عود کند یا منجر به عوارض خود ایمنی شود.

• کاهش تدریجی دوز دارو: با این حال، مطالعه ای در سال 2017 نشان می دهد که کاهش تدریجی دوز داروهای کورتیکosteroid ممکن است به پیشگیری از شعله ور شدن بیماری و ایجاد بیماری های خودایمنی کمک کند.

پیشگیری:

• شناسایی داروی عامل: افرادی که دچار واکنش سندرم DRESS می شوند، باید داروی عامل را شناسایی کرده و از مصرف آن و داروهای مشابه خودداری کنند.

• جایگزین های دارویی: در صورتی که پزشک داروی عامل را تجویز کرده باشد، فرد باید با پزشک در مورد جایگزین های درمانی صحبت کند.

• ابزارهای پیشگیری: هرچند تحقیقات بیشتری لازم است، دانشمندان در حال بررسی استفاده از ابزارهای پیشگیری هستند که ممکن است به کاهش بروز این واکنش ها کمک کند.

عوارض سندرم DRESS

برخی از افراد حتی پس از بهبودی، ممکن است عوارض بلندمدتی مانند آسیب دائمی به اندام ها و ایجاد بیماری های خود ایمنی را تجربه کنند.

• بیماری های خود ایمنی: یک بررسی نشان داد که اکثر افرادی که از سندرم DRESS بهبود می یابند، به بیماری های جدیدی مبتلا می شوند. مطالعه ای دیگر بیان می کند که بیماری های تیروئید، مانند بیماری هاشیموتو، بیماری گریوز و تیروئیدیت بدون درد، شایع ترین عوارض بلندمدت سندرم DRESS هستند.

• آسیب دائمی به اندام ها: آسیب اندام ناشی از سندرم DRESS نیز با عوارض بلندمدت همراه است. افراد مبتلا به آسیب شدید کبد ممکن است نیاز به پیوند کبد داشته باشند، در حالی که افراد مبتلا به بیماری کلیوی قبلی ممکن است نیاز به همودیالیز بلندمدت داشته باشند.

• بیماری های عفونی: بیماری های عفونی یکی دیگر از عوارض شایع مرتبط با سندرم DRESS هستند. مطالعه ای نشان می دهد که افرادی که تحت درمان با کورتیکواستروئید قرار گرفته اند، ممکن است خطر بیشتری برای ابتلا به بیماری های عفونی مانند تبخال و ذات الریه داشته باشند.

سوالات متداول درباره سندرم DRESS

1. شایع ترین عضو درگیر در سندرم DRESS چیست؟

کبد شایع ترین اندامی است که در سندرم DRESS درگیر می شود. با اینکه ممکن است مشکلات خونی، کلیوی یا ریوی نیز رخ دهد، اما کبد اولین اندامی است که تحت تاثیر قرار می گیرد. [منابع علمی معتبر ذکر شده است] همچنین، طولانی شدن دوره بیماری سندرم DRESS با فعال شدن مجدد برخی از ویروس های تبخال مرتبط دانسته شده است.

2. آیا می توانید از سندرم DRESS بهبود پیدا کنید؟

بله، اکثر بیماران مبتلا به سندرم DRESS پس از قطع مصرف دارو به طور کامل بهبود می یابند. با این حال، برای مراقبت مناسب و کنترل عفونت، لازم است در بخش مراقبت های ویژه یا بخش سوختگی بستری شوند. همچنین بسته به اندام های درگیر، باید با متخصصان مربوطه مشورت شود.

3. چه داروهای رایجی باعث DRESS می شوند؟

چندین گروه دارویی رایج می توانند باعث سندرم DRESS شوند. در اینجا به برخی از آنها اشاره شده است:

– ضد تشنج: مانند لوموترژین، فنیتویین، کاربامازپین

– آنتی بیوتیک ها: به ویژه ونکومایسین، تری متوپریم-سولفامتوکسازول، مینوسایکلین

– داروهای ضد آکنه: مانند مینوسایکلین

– داروهای نقرس: مانند آلوپورینول

4. بهبودی سندرم DRESS چقدر طول می کشد؟

متوسط زمان بهبودی سندرم DRESS بین شش تا نه هفته است. در بلندمدت، حال اکثر بیماران خوب می شود، اگرچه برخی از بیماران ممکن است به بیماری های خود ایمنی مبتلا شوند، بنابراین باید نظارت بیشتری در نظر گرفته شود.

سخن پایانی

سندرم DRESS یک وضعیت اورژانسی پزشکی پیچیده و بالقوه تهدید کننده زندگی است. این سندرم زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن به داروهای خاصی بیش از حد واکنش نشان دهد و منجر به یک واکنش حساسیت دیررس نوع 4 شود. این واکنش می تواند علائم متعددی را در سراسر بدن ایجاد کند، از جمله تب، ناهنجاری های خونی و التهاب اندام ها.

تشخیص زودهنگام و دقیق برای توقف پیشرفت بیماری و جلوگیری از عوارض بلندمدت و حتی مرگ بسیار مهم است. درمان معمولا شامل قطع مصرف داروی عامل و استفاده از داروهای تعدیل کننده سیستم ایمنی برای کاهش علائم می شود. برنامه ریزی دقیق درمان برای پیشگیری و مدیریت عوارض بلندمدت نیز ضروری است.

گردآوری:بخش سلامت موزستان